過去ログ - Initiate blood purge　Coalition in massacre
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331:以下、名無しにかわりまして一人でお送りします(北海道)[sage saga]
2019/11/23(土) 17:34:17.50 ID:Brdqr09co
GRJ ウィルソン病
grj.umin.jp
疾患の特徴　

ウィルソン病は銅の代謝異常であり，肝障害，神経障害，精神症状およびこれらの症候が組み合わさった病状を呈する疾患である．個々の症例は3歳から50歳以上と幅があり，症状の程度は家系間および家系内でも多彩である．

肝障害には反復性の黄疸，急性肝炎様の一過性の肝障害，自己免疫性肝炎，劇症肝不全，慢性肝疾患などが含まれる．
神経症状として運動異常（振戦，稚拙な協調運動，微細な運動調節が困難，舞踏病様運動，舞踏病性アテトーゼ）や筋固縮性ジストニア（仮面様顔貌，筋固縮，歩行困難，仮性球麻痺症状）などがある．
精神症状にはうつ，神経症性の行為，人格障害などがみられ，時に知的退行もみられる．カイザー-フライシャー輪(Kayser-Fleischer rings)をしばしば認めるが，角膜のデスメ膜への銅の沈着によっておこり，体内の銅の蓄積が多いことを反映している．

臨床的マネジメント　

発症例の治療　：銅キレート剤もしくは亜鉛製剤による治療を可及的速やかに開始することで，肝・神経・精神症状を減らすことができる．治療は生涯にわたる．銅キレート剤（ペニシラミン，トリエンチン）は尿中への銅排出を促進する．亜鉛製剤の高用量内服は腸管からの銅の吸収を抑制し，キレート剤による初期治療により体内に蓄積した銅を減量したのちに開始するともっとも効果的である．同所性肝移植は内科的治療に不応の場合や劇症肝不全症例で行われる．
発症の予防　：銅キレート剤もしくは亜鉛製剤による治療で，無症状患者における肝・神経・精神症状の進行を抑制することができる．

サーベイランス　：少なくとも１年に２回，血清銅，セルロプラスミン，肝酵素，PT-INR，血算，尿検査を測定し，神経学的評価を含む身体診察を行う．少なくとも年に１回，24時間尿中銅排泄量の測定を行う．

避けるべきもの／環境　：銅をたくさん含む食物（レバー，脳，チョコレート，マッシュルーム，貝，甲殻類，ナッツ）を，特に治療初期は避ける．

（※一部抜粋）


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　　　　　 　 i l /!　　　　　　　 　 だいたいこういう感じだそうです
ｲ　　　　 l　从　 ヽ　　　 　 　 　 チョコを食べられないのはかなりきついなと思いました
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ｲニ`､　 人 !　　 　 　 　 　 　 　
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